神經纖維瘤的癥狀是什么？神經纖維瘤怎么治療？

　　原發性面神經瘤主要分為面神經鞘瘤和面神經纖維瘤，也有的學者認為面神經鞘瘤分為面神經鞘瘤和面神經纖維瘤，如何命名更好尚無定論。面神經鞘瘤及面神經纖維瘤的臨床表現相似，但兩種腫瘤的來源絕不相同。

　　面神經鞘瘤來源于神經外胚葉的Schwann細胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經纖維可被推擠至周邊而未被破壞[。面神經纖維瘤則來源于中胚葉的神經內膜，可單發或多發，多發者即為神經瘤這種疾病。

　　聽神經纖維瘤為神經纖維瘤病的其中一種，其并發癥和處理方法有以下幾種：

　　1、面神經麻痹：術中若能找到面神經的斷端，就進行斷端吻合；反之，要進行面神經-舌下神經吻合。

　　2、腦脊液漏：腦脊液切口漏通常的原因為手術縫合不嚴，放置引流管處留置線縫合不深密所致；一般通過加強縫合1、2 針，延遲拆線及加壓包扎等處理即可避免。腦脊液耳鼻漏則為乳突氣房開放后封閉不嚴的結果，乳突氣房的封閉應先刮除氣房內的黏膜，然后用小塊筋膜和骨蠟封閉。迷路入路手術時必須要讓軟組織填塞到乳突腔內開放的氣房及鼓竇入口處；乙狀竇后入路時，要注意磨去內聽道后唇時損傷的硬腦膜，此為通向腦脊液的門戶，內聽道壁磨除時氣房開放較困難，可輔以30°角內窺鏡檢查，發現深在的氣房，避免腦脊液漏發生。腦脊液耳鼻漏一般通過再次手術修補和糾正貧血后治愈。

　　3、顱內血腫：術后血腫形成主要與術中止血不徹底、術后病人清醒時間過早、術后血壓升高等原因有關，年齡也是重要因素。在關閉術腔前一定要仔細檢查是否出血，確認無出血、無滲血后再關閉術腔。術后不要讓病人立刻清醒，要保持鎮靜狀態12 h左右為宜。對術后有顱內壓增高征象者，排除麻醉因素影響后、術后意識恢復較慢的，應及時行CT 檢查，發現血腫，盡快手術，可降低致殘率和死亡率。術后48 h之內是有無出血的關鍵時期，臨床上要嚴密觀察。

　　、后組顱神經麻痹：后組顱神經麻痹發生率不高，都為大腫瘤伴發。出現的可能原因為腦干長期受壓移位，供應血管壁張力增高，減壓后暫時失去調節能力，發生腦干缺血或水腫。因此，對術前已存在或考慮術后可能出現麻痹癥狀者，應延遲至患者完全清醒后拔除氣管插管，并早期放置胃管，以避免嘔吐物或飲食嗆咳進入氣管，引起肺部感染。有人認為術中出現低血壓可能容易發生術后球麻痹。而后組顱神經麻痹除非神經離斷或損傷嚴重之外，一般恢復良好。

　　神經纖維瘤是指局部單發的，多在20-30歲發病，男女發病率相似，多分布于真皮及皮下等淺表部位，身體各部分均可發病，常表現為緩慢生長的無痛性結節或腫塊，增大到一定程度時可引起一些癥狀和功能障礙，大體標本上，呈灰白色，切面光滑發亮，除瘤組織外可有膠樣物質。有些瘤體內有血竇腔，血供豐富，發生于主干神經上的神經纖維瘤呈梭形膨大，并可見正常的神經進出于腫塊，當神經纖維瘤外存在外膜時，往往形成明確的包膜囊，神經纖維瘤常起源于較大的神經分支，并易于向軟組織內生長，累及范圍局限，不形成包膜。組織學上因包含細胞、粘蛋白及膠原的不同而異。

　　早期的臨床表現可見：

　　1、位于肢體腫物，呈梭形，其神經于支配的肢體遠側常有麻木，疼痛，感覺過敏等癥狀。

　　2、壓迫瘤體也可引起麻痛。

　　3、瘤體多數位于肢體，腋窩，也可位于鎖骨上，頸等部位。

　　4、位于肢體上瘤全呈梭形，其神經干支配的肢體遠側常有麻木，疼痛，感覺過敏等癥狀。

　　5、壓迫瘤體也可引起麻痛。

　　小兒神經纖維瘤病為神經皮膚綜合征中最常見的一種綜合征，是一些起源于外胚層的組織和器官發育異常的疾病，常表現為神經皮膚和眼睛的異常，有時也波及中胚層或內胚層發育的器官，由于受累的器官、系統不同，臨床表現多種多樣。目前已知此類疾病多達40余種，但常見的只有3種，即神經纖維瘤病、結節性硬化癥及腦面部血管瘤病（Sturge-Weber綜合征）。這些疾病多表現為常染色體顯性遺傳，有一個較高的不完全的外顯率，目前對這類疾病的病因了解得還不清楚，可能與胚胎發育早期出現某些變異有關。目前也尚無有效的治療措施能阻止或逆轉NFⅠ的病程；Ⅱ型神經纖維瘤病癥手術治療效果差，容易復發。因此防治關注的焦點集中在基因診斷和基因治療：通過對某一改變的DNA序列進行特征性單鏈構象多態性分析，為檢查胎兒DNA提供了精確的產前檢查方法，在家族病例中（有受累及未受累的家族成員）利用連鎖分析加之產前診斷，能達到一定精確程度，必要時可終止妊娠。

　　神經纖維瘤臨床癥狀不典型，可根據患者表現與詳細病史，實驗室腫瘤標注物檢查，透視、CT，最終根據病理檢查，神經功能測試可以進行診斷。

　　1、飲食護理

　　給病人較為理想的飲食搭配是葷素油搭配、菜肉搭配，多吃含維生素C和維生素E的水果、肝，可適量吃些瘦肉、雞蛋，但不宜過多，以免增加腎臟負擔。

　　2、心理護理

　　情緒變化可加重病情。患者生活自立能力差，又長年有病，易產生自卑感，家人一時照顧不周時，往往更加重失落失望的感覺，以至對治療喪失信心，所以要作好病人的心理疏導，指導病人既要正確對待自己，也要理解別人。另外根據個人愛好，可參加一些文娛活動。保持良好的情緒和樂觀的精神狀態。樹立戰勝疾病的信心，有利于疾病向健康方面轉化。

　　3、堅持鍛煉

　　病人應根據個人情況，作一些適當的活動，以提高機體的抗病能力。例如清晨散步、打太極拳、做深呼吸運動。可增強體質，鍛煉心肺功能，但鍛煉時應注意量力而行，避免過分勞累，防止病人參加增加心肺功能負荷的活動。

　　4、合理用藥

　　不濫用抗生素，病情好轉且穩定后應停用抗生素。不應長期服用抗生素，以免出現耐藥性或發生其他病菌的感染。

　　神經纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經外胚葉異常，隨年齡的增加而增大，成年后發展較緩慢。治療方法主要為對癥處理，如皮損有礙美觀者或瘤塊增大并有疼痛而疑有惡變者，則予以手術切除。有癲癇發作者應徹底檢查，有時經神經外科手術切除后尚可能再發。

　　一般情況下，神經纖維瘤最好不要手術，下列情況下可以考慮手術：1）僅當局限、單發的纖維瘤，并且瘤體有較快生長速度，并伴發全身感染癥狀；2）瘤體巨大出現壓迫癥狀，嚴重影響正常生活；3）瘤體巨大、影響外部面容；4）瘤體巨大、對臟器造成壓迫和功能損害；5）專業大夫通過病情分析后認為需要手術的。

　　原則上，腫瘤影響功能與形態時，可予全切或部分切除。腫瘤切除創面巨大時，可用皮片或皮瓣修復。在術中應盡量減少主干神經的損傷。手術徑路可視情況而采取經前鼻孔、經鼻側切開，或經鼻外和篩竇進路或柯陸手術切除。面中部脫殼手術具有野寬廣、術后面部不留疤痕等優點，是切除鼻腔、鼻竇區神經纖維瘤的最佳術式。